Автор: проф. д-р Огнян Бранков, д.м.н. - детски хирург
Детските хемангиоми, или т.н. инфантилни хемангиоми (ДХ), са най-разпространените доброкачествени кожни тумори при кърмачетата и малките деца. Приема се, че средно 4,5% от децата под 1-годишна възраст имат някакъв вид детски хемангиом, докато честотата при недоносени деца с тегло под 1,5 кг възлиза на 30%. Среща се до 3 пъти повече при момичетата. Това буквално е едно масово заболяване и, независимо от размера на формацията, те имат голямо психологическо и социално въздействие върху родителите.
Детските хемангиоми са част от една голяма група съдови аномалии, всяка от които има различен диагностичен и лечебен подход. Познаването на съвременната класификация, която в общи линии обяснява произхода и клиничното протичане на всяка от тях, е предпоставка за правилното лечение.
Терминът "съдови аномалии" включва множество формации, които възникват вследствие нарушена морфогенеза. Те представляват над 45% от новообразуванията на кожата и меките тъкани при децата и над 85% от всички доброкачествени образувания.
Васкуларните (съдови) аномалии се делят на съдови тумори и съдови малформации. Накратко класификацията представлява следното:
Съдови тумори:
1. Детски хемангиоми
2. Вродени хемангиоми
3. Хемангиоендотелиоми и туфтени ангиоми
Съдови малформации:
1. Капилярни, венозни и лимфни малформации
2. Артерио-венозни малформации
Съдови тумори
Това са най-често срещаните формации при децата под 1 година. Характеризират се с ускорена трансформация на ендотела на кръвоносните съдове. Детските хемангиоми обикновено се появяват на 1 – 4 седмица след раждането и претърпяват три стадия:
1. Пролиферативна фаза, при която от 0 до 9-месечна възраст формацията нараства, след което до към 24-ия месец се задържа на едно ниво;
2. Инволутивна фаза, при която между 2-та и 6-та година започва намаляване на формацията
3. Фаза на пълна регресия, което се наблюдава предимно при малките повърхностни хемангиоми. В редица случаи остават остатъчни кожни промени, който подлежат на лазерна или хирургична терапия.
В раздела на съдовите тумори влиза и вроденият хемангиом. Двата подвида донякъде си приличат, но имат различна характеристика. Вродените хемангиоми се срещат рядко и са видими още от раждането, като са напълно развити и оформени. Тяхната пролиферативна фаза се осъществява in utero. Разделят се на:
1. Бързоинволютивни (RICH), които претърпяват регресия, макар и непълна, до 2-годишната възраст на детето;
2. Неинволютивни (NICH), които растат пропорционално с растежа на детето.
Плосък хемангиом тип „ягода“
Вроден хемангиом
Поради някои прилики между ДХ и вродените хемангиоми често се слага знак за равенство. Понякога диагнозата се поставя неправилно и детето се подлага на продължително лечение с пропранолол, без да има ефект от него. Нужна е стриктна преценка от опитни специалисти (педиатър, дерматолог, хирург), които да преценят показанията за медикаментозно или хирургично лечение.
Развитието на формациите е различно, както и лечението. Освен тези съдови тумори има и съдови малформации, някои от които също необосновано попадат под графата на инфантилните хемангиоми.
Детски (инфантилни) хемангиоми
Най-често срещаните ДХ са повърхностите и смесените, които основно са локализирани. Тяхната клинична класификация е следната:
Според типа:
1. Повърхностен (55%)
2. Дълбок (15%)
3. Смесен (30%)
Според разпространението:
1. Сегментен (20%)
2. Локализиран (75%)
3. Мултифокален (5%)
Според локализацията:
1. Глава и шия (60%)
2. Останалата част (40%)
Смесен хемангиом на бузата
Плосък хемангиом, третиран с гела „Гелтим“ на базата на пропранолол
При раждане най-често не се установяват промени по кожата, но понякога има знак – малко червено или бяло петно, различни пигментации. След това хемангиомът бърза нараства, но в 35% от случаите размерите са минимални.
Между 5 и 20% се развиват усложнения, които включват улцерации и кървене, функционални увреждания или деформации в зависимост от локализацията. Предилекционните места за развитието на улцерации са долната устна, шията и ано-гениталната област. В тези случаи лечението трябва да започне възможно най-рано през пролиферативната фаза. В някои случаи детските хемангиоми може да са част от клинични синдроми като PHACES и LUMBAR, което налага комплексен диагностично-лечебен подход. Деца с множествени хемангиоми по кожата – повече от 5 на брой, трябва да се изследват за наличие на чернодробни лезии.
Тъй като около 85% от ДХ претърпяват спонтанна инволюция между 2-та и 6-та година от живота, клиничното поведение се базира на принципа “проследяване и активна ненамеса”. При тенденция за нарастване и развитие на усложнения се налага включване на терапия с пропранолол. Решението за сроковете и вида на лечението се взема в зависимост от размера и локализацията на хемангиома.
Диагноза и лечение
За диагнозата е достатъчен обективният преглед. Образни изследвания обикновено не се налагат, освен когато се подозира асоциация със синдром или при съмнение за усложнения. Понякога се налага уточняване вида на процеса с оглед изключване на артерио-венозна малформация. Основни методи са ехографията с Доплер и ЯМР.
Смесен хемангиом преди и след операция
Смесен хемангиом, третиран с „Хемангиол“
Преди 10 години класически лечебен подход при ДХ бяха кортикостероидите, прилагани системно и локално. Важно място намира лазер терапията, която обаче е трудно приложима при кърмачета. В подбрани случаи своето място има и хирургичното лечение.
След случайното откриване от д-р Кристин Лабрез на ефекта върху развитието на ДХ от бета-блокера пропранолол, тази методика бързо са утвърди в международен мащаб. Процедурата се състои в следното: прахчетата пропранолол се предписват в доза 0,5 mg/kg/ден за 2 дни, след което дозата се повишава на 1 mg/kg/ден за още 2 дни и се достига до 2 mg/kg/ден. Първоначално в болнични условия се извършва мониториране на ефекта на медикамента върху сърдечносъдовата система, както и проследяваме нивото на кръвната глюкоза. Продължителността на лечението трае поне 6 – 9 месеца и зависи от настъпващия терапевтичен ефект. Приема се, че механизмът на действие на пропранолол при ДХ се дължи на ефекта на вазоконстрикцията, инхибиране на ангиогенезата и индукция на апоптозата (клетъчна смърт).
След продължително клинично проучване през април 2014 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на течната форма на пропранолола под името Hemangiol. Най-честите нежелани лекарствени реакции при него са подобни на тези от пропранолола на прах: нарушения на съня – предимно сънливост, бронхит и бронхокразъм, диария и повръщане, ниско кръвно налягане. Но според Комитета по лекарствените продукти за хуманна употреба ползите са много по-големи от рисковете. Течната форма е по-лесна за дозиране и възприемане от тази на прах.
Индикации за лечение са: ДХ с голям размер, разположение в централната част на лицето, както и усложнения като улцерации и кървене. Ако лезията е малка на площ, може по преценка на лекуващия лекар и със съгласието на родителите да се проведе лечение с локални средства, каквото е гелът за очи Гелтим (Тимолол) 0,1%. Съчетанието на перорален и локален пропранолол не се препоръчва. Отговор към лечението се наблюдава след 3 – 6 седмици. Честотата на нежеланите реакции от локалния препарат е много ниска, като те са предимно прояви на бронхоспазъм, сънливост, брадикардия. В случай на незадоволителен резултат с локален гел и в срокове след 6 седмици на лечение трябва да се премине на перорален пропранолол.
Заключение
Детският (инфантилен) хемангиом е много разпростанено заболяване от рода на доброкачествените кожни тумори. С този проблем отдавна се занимават предимно детски хирурзи и дерматолози. С въвеждането на пероралното лечение с пропранолол, а особено след въвеждането на стандартизирания сироп „Хемангиол“, лечението на ДХ премина основно в ръцете на педиатрите и дерматолозите. Хирургичната ексцизия има своето място при случаи с нежелателни явления от препарата, при остатъчните белези или когато родителите не желаят продължително медикаментозно лечение. Все още отделните специалисти работят откъснато един от друг и всеки прилага методиката, която владее най-добре.
През ноември 2016 година под егидата на Националната пациентска организация и фирмата Pierre Fabre беше изготвен стандарт и протокол за употребата на препарата „Хемангиол“. Беше постигнато споразумение с НЗОК препаратът да се реимбурсира изцяло за лечение на деца с хемангиоми след протокол от специална лекарска комисия.
В „Аджибадем Сити клиник – Токуда” е създадена работна интердисциплинарна група по този важен проблем. Водещи специалисти са д-р Масларска (неонатолог), доц. Демерджиева (дерматолог) и проф. Бранков (детски хирург).
Материалът е изпратен за публикуване в BG-Mamma от проф. д-р Огнян Бранков, д.м.н. - детски хирург
Проф. д-р Огнян Бранков е водещ специалист по детска хирургия с 40 г. стаж. Завършил е медицина през 1973 г. в Медицинска Академия (МУ) - София. Има придобити специалности по Хирургия от 1980 г., Детска хирургия от 1982 г. и Гръдна хирургия от 2007 г. Притежава сертификати за правоспосбност по горна интестинална ендоскопия, брохоскопия и бронхология. Специализирал е в Берлин и Лайпциг през 1986 г., в Москва през 1987 г., Виена и Брюксел през 1988 г., и САЩ (Ню Йорк и Бостън) - през 1998 г. През 2008 г. придобива Европейски сертификат по детска хирургия.
След дипломирането си работи като хирург в Окръжна болница Перник, след което 37 г. е детски хирург в УМБАЛСМ "Н.И.Пирогов". От месец юни 2004 до април 2013 година е ръководител Секция по детска хирургия на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов". От 2013 г. се присъединява към екипа на Токуда Болница София.
Проф. Бранков е хоноруван преподавател в Медицински университет - София, където през 2000-2001 г. оглавява Катедрата по детска хирургия. Има над 100 научни публикации в списания и сборници, 9 от които - в международни издания. Съавтор на 5 учебника, 1 от които на английски език. Съставител и редактор на най-новия учебник по детска хирургия. Участвал е в повече от 80 конгреса, над 30 от тях - на международно ниво. Има признати 22 рационализации и 1 изобретение. От 2005 г. насам е Главен републикански специалист по детска хирургия.
Въвежда за първи път в България редица нови процедури и интвенции в областта на детската хирургия на хранопровода, стомашно-чревния тракт и белите дробове.
Носител е на много отличия, награди и дипломи, между които почетен знак "Български лекар" 2005 и "Медик на годината" 2009, почетен знак на Български лекарски съюз 2006, почетен знак на "Пирогов" 2011.
Членства в научни дружества и организации:
Председател на Научното дружество по детска хирургия в България
Член на пленума на Българското хирургично дружество
Член на Европейската асоциация на детските хирурзи
Почетен член на Румънската академия по детска хирургия
Член на Европейската асоциация на лекарите "УЕМС"
Детските хемангиоми, или т.н. инфантилни хемангиоми (ДХ), са най-разпространените доброкачествени кожни тумори при кърмачетата и малките деца. Приема се, че средно 4,5% от децата под 1-годишна възраст имат някакъв вид детски хемангиом, докато честотата при недоносени деца с тегло под 1,5 кг възлиза на 30%. Среща се до 3 пъти повече при момичетата. Това буквално е едно масово заболяване и, независимо от размера на формацията, те имат голямо психологическо и социално въздействие върху родителите.
Детските хемангиоми са част от една голяма група съдови аномалии, всяка от които има различен диагностичен и лечебен подход. Познаването на съвременната класификация, която в общи линии обяснява произхода и клиничното протичане на всяка от тях, е предпоставка за правилното лечение.
Терминът "съдови аномалии" включва множество формации, които възникват вследствие нарушена морфогенеза. Те представляват над 45% от новообразуванията на кожата и меките тъкани при децата и над 85% от всички доброкачествени образувания.
Васкуларните (съдови) аномалии се делят на съдови тумори и съдови малформации. Накратко класификацията представлява следното:
Съдови тумори:
1. Детски хемангиоми
2. Вродени хемангиоми
3. Хемангиоендотелиоми и туфтени ангиоми
Съдови малформации:
1. Капилярни, венозни и лимфни малформации
2. Артерио-венозни малформации
Съдови тумори
Това са най-често срещаните формации при децата под 1 година. Характеризират се с ускорена трансформация на ендотела на кръвоносните съдове. Детските хемангиоми обикновено се появяват на 1 – 4 седмица след раждането и претърпяват три стадия:
1. Пролиферативна фаза, при която от 0 до 9-месечна възраст формацията нараства, след което до към 24-ия месец се задържа на едно ниво;
2. Инволутивна фаза, при която между 2-та и 6-та година започва намаляване на формацията
3. Фаза на пълна регресия, което се наблюдава предимно при малките повърхностни хемангиоми. В редица случаи остават остатъчни кожни промени, който подлежат на лазерна или хирургична терапия.
В раздела на съдовите тумори влиза и вроденият хемангиом. Двата подвида донякъде си приличат, но имат различна характеристика. Вродените хемангиоми се срещат рядко и са видими още от раждането, като са напълно развити и оформени. Тяхната пролиферативна фаза се осъществява in utero. Разделят се на:
1. Бързоинволютивни (RICH), които претърпяват регресия, макар и непълна, до 2-годишната възраст на детето;
2. Неинволютивни (NICH), които растат пропорционално с растежа на детето.
Плосък хемангиом тип „ягода“
Вроден хемангиом
Поради някои прилики между ДХ и вродените хемангиоми често се слага знак за равенство. Понякога диагнозата се поставя неправилно и детето се подлага на продължително лечение с пропранолол, без да има ефект от него. Нужна е стриктна преценка от опитни специалисти (педиатър, дерматолог, хирург), които да преценят показанията за медикаментозно или хирургично лечение.
Развитието на формациите е различно, както и лечението. Освен тези съдови тумори има и съдови малформации, някои от които също необосновано попадат под графата на инфантилните хемангиоми.
Детски (инфантилни) хемангиоми
Най-често срещаните ДХ са повърхностите и смесените, които основно са локализирани. Тяхната клинична класификация е следната:
Според типа:
1. Повърхностен (55%)
2. Дълбок (15%)
3. Смесен (30%)
Според разпространението:
1. Сегментен (20%)
2. Локализиран (75%)
3. Мултифокален (5%)
Според локализацията:
1. Глава и шия (60%)
2. Останалата част (40%)
Смесен хемангиом на бузата
Плосък хемангиом, третиран с гела „Гелтим“ на базата на пропранолол
При раждане най-често не се установяват промени по кожата, но понякога има знак – малко червено или бяло петно, различни пигментации. След това хемангиомът бърза нараства, но в 35% от случаите размерите са минимални.
Между 5 и 20% се развиват усложнения, които включват улцерации и кървене, функционални увреждания или деформации в зависимост от локализацията. Предилекционните места за развитието на улцерации са долната устна, шията и ано-гениталната област. В тези случаи лечението трябва да започне възможно най-рано през пролиферативната фаза. В някои случаи детските хемангиоми може да са част от клинични синдроми като PHACES и LUMBAR, което налага комплексен диагностично-лечебен подход. Деца с множествени хемангиоми по кожата – повече от 5 на брой, трябва да се изследват за наличие на чернодробни лезии.
Тъй като около 85% от ДХ претърпяват спонтанна инволюция между 2-та и 6-та година от живота, клиничното поведение се базира на принципа “проследяване и активна ненамеса”. При тенденция за нарастване и развитие на усложнения се налага включване на терапия с пропранолол. Решението за сроковете и вида на лечението се взема в зависимост от размера и локализацията на хемангиома.
Диагноза и лечение
За диагнозата е достатъчен обективният преглед. Образни изследвания обикновено не се налагат, освен когато се подозира асоциация със синдром или при съмнение за усложнения. Понякога се налага уточняване вида на процеса с оглед изключване на артерио-венозна малформация. Основни методи са ехографията с Доплер и ЯМР.
Смесен хемангиом преди и след операция
Смесен хемангиом, третиран с „Хемангиол“
Преди 10 години класически лечебен подход при ДХ бяха кортикостероидите, прилагани системно и локално. Важно място намира лазер терапията, която обаче е трудно приложима при кърмачета. В подбрани случаи своето място има и хирургичното лечение.
След случайното откриване от д-р Кристин Лабрез на ефекта върху развитието на ДХ от бета-блокера пропранолол, тази методика бързо са утвърди в международен мащаб. Процедурата се състои в следното: прахчетата пропранолол се предписват в доза 0,5 mg/kg/ден за 2 дни, след което дозата се повишава на 1 mg/kg/ден за още 2 дни и се достига до 2 mg/kg/ден. Първоначално в болнични условия се извършва мониториране на ефекта на медикамента върху сърдечносъдовата система, както и проследяваме нивото на кръвната глюкоза. Продължителността на лечението трае поне 6 – 9 месеца и зависи от настъпващия терапевтичен ефект. Приема се, че механизмът на действие на пропранолол при ДХ се дължи на ефекта на вазоконстрикцията, инхибиране на ангиогенезата и индукция на апоптозата (клетъчна смърт).
След продължително клинично проучване през април 2014 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на течната форма на пропранолола под името Hemangiol. Най-честите нежелани лекарствени реакции при него са подобни на тези от пропранолола на прах: нарушения на съня – предимно сънливост, бронхит и бронхокразъм, диария и повръщане, ниско кръвно налягане. Но според Комитета по лекарствените продукти за хуманна употреба ползите са много по-големи от рисковете. Течната форма е по-лесна за дозиране и възприемане от тази на прах.
Индикации за лечение са: ДХ с голям размер, разположение в централната част на лицето, както и усложнения като улцерации и кървене. Ако лезията е малка на площ, може по преценка на лекуващия лекар и със съгласието на родителите да се проведе лечение с локални средства, каквото е гелът за очи Гелтим (Тимолол) 0,1%. Съчетанието на перорален и локален пропранолол не се препоръчва. Отговор към лечението се наблюдава след 3 – 6 седмици. Честотата на нежеланите реакции от локалния препарат е много ниска, като те са предимно прояви на бронхоспазъм, сънливост, брадикардия. В случай на незадоволителен резултат с локален гел и в срокове след 6 седмици на лечение трябва да се премине на перорален пропранолол.
Заключение
Детският (инфантилен) хемангиом е много разпростанено заболяване от рода на доброкачествените кожни тумори. С този проблем отдавна се занимават предимно детски хирурзи и дерматолози. С въвеждането на пероралното лечение с пропранолол, а особено след въвеждането на стандартизирания сироп „Хемангиол“, лечението на ДХ премина основно в ръцете на педиатрите и дерматолозите. Хирургичната ексцизия има своето място при случаи с нежелателни явления от препарата, при остатъчните белези или когато родителите не желаят продължително медикаментозно лечение. Все още отделните специалисти работят откъснато един от друг и всеки прилага методиката, която владее най-добре.
През ноември 2016 година под егидата на Националната пациентска организация и фирмата Pierre Fabre беше изготвен стандарт и протокол за употребата на препарата „Хемангиол“. Беше постигнато споразумение с НЗОК препаратът да се реимбурсира изцяло за лечение на деца с хемангиоми след протокол от специална лекарска комисия.
В „Аджибадем Сити клиник – Токуда” е създадена работна интердисциплинарна група по този важен проблем. Водещи специалисти са д-р Масларска (неонатолог), доц. Демерджиева (дерматолог) и проф. Бранков (детски хирург).
Материалът е изпратен за публикуване в BG-Mamma от проф. д-р Огнян Бранков, д.м.н. - детски хирург
Проф. д-р Огнян Бранков е водещ специалист по детска хирургия с 40 г. стаж. Завършил е медицина през 1973 г. в Медицинска Академия (МУ) - София. Има придобити специалности по Хирургия от 1980 г., Детска хирургия от 1982 г. и Гръдна хирургия от 2007 г. Притежава сертификати за правоспосбност по горна интестинална ендоскопия, брохоскопия и бронхология. Специализирал е в Берлин и Лайпциг през 1986 г., в Москва през 1987 г., Виена и Брюксел през 1988 г., и САЩ (Ню Йорк и Бостън) - през 1998 г. През 2008 г. придобива Европейски сертификат по детска хирургия.
След дипломирането си работи като хирург в Окръжна болница Перник, след което 37 г. е детски хирург в УМБАЛСМ "Н.И.Пирогов". От месец юни 2004 до април 2013 година е ръководител Секция по детска хирургия на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов". От 2013 г. се присъединява към екипа на Токуда Болница София.
Проф. Бранков е хоноруван преподавател в Медицински университет - София, където през 2000-2001 г. оглавява Катедрата по детска хирургия. Има над 100 научни публикации в списания и сборници, 9 от които - в международни издания. Съавтор на 5 учебника, 1 от които на английски език. Съставител и редактор на най-новия учебник по детска хирургия. Участвал е в повече от 80 конгреса, над 30 от тях - на международно ниво. Има признати 22 рационализации и 1 изобретение. От 2005 г. насам е Главен републикански специалист по детска хирургия.
Въвежда за първи път в България редица нови процедури и интвенции в областта на детската хирургия на хранопровода, стомашно-чревния тракт и белите дробове.
Носител е на много отличия, награди и дипломи, между които почетен знак "Български лекар" 2005 и "Медик на годината" 2009, почетен знак на Български лекарски съюз 2006, почетен знак на "Пирогов" 2011.
Членства в научни дружества и организации:
Председател на Научното дружество по детска хирургия в България
Член на пленума на Българското хирургично дружество
Член на Европейската асоциация на детските хирурзи
Почетен член на Румънската академия по детска хирургия
Член на Европейската асоциация на лекарите "УЕМС"
Но обясни така. Ако веднъж тези кръвоносни съдове се изпразнят, след травмата на същото място няма да има хемангиом, няма да се появи нов хемангиом на същото място. Че родителите се паникьосвали най-вече от обилното кървене.